Экстрапирамидные синдромыЭкстрапирамидные расстройства – это изменения мышечного тонуса, нарушение двигательной активности, появление гиперкинезов (подергиваний) или гипокинезии (обездвиженности) и их сочетаний. Появляются такие симптомы при поражении особых структур головного мозга – экстрапирамидной системы. Это – зрительный бугор, базальные ганглии, подбугорная область, внутренняя капсула. В процессе развития экстрапирамидных нарушений лежит нарушение нейромедиаторного обмена – нарушение равновесия между допаминергическими медиаторами и холинергическими, а также взаимосвязей с пирамидной системой. В результате возникает дискоординация движений. Экстрапирамидная система обеспечивает регуляцию позы, тонуса, изменением мышечного тонуса обеспечивает готовность к движению, плавность, быстроту, точность движений, содружественные движения (например, при ходьбе взмахи рук и движения ног). Благодаря связям с корой мозга, гипоталамусом и лимбической системой экстрапирамидные образования принимают участие в обеспечении высшей нервной деятельности, особенно в эмоциональной сфере. Экстрапирамидные гипокинезы возникают при поражении лобных долей, черной субстанции и ретикулярной формации. Гиперкинезы возникают при поражении стриарного ядра, таламуса, красного ядра, мозжечково-таламического пути. Экстрапирамидные гиперкинезы – это избыточные, непроизвольные, насильственные движения. Атетоз – проявляется в пальцах, – медленные, извивающиеся, червеобразные движения. Атетоз мышц лица проявляется искривлением рта, подергиванием губ и языка. Напряжение мышц сменяется снижением тонуса и расслаблением. Чаще появляются при поражении хвостатого ядра, нарушении взаимосвязей бледного шара и красного ядра. такие нарушения возможны при родовой травме, эпидемическом энцефалите, черепно – мозговых травмах, атеросклерозе, сифилисе.
Атетоз Хорея – разнообразные быстрые насильственные движения мышц туловища и конечностей, шеи и лица, не ритмичные и не последовательные, возникающие на фоне сниженного мышечного тонуса. Торзионный спазм – это дистония мышц туловища. Заболевание может начаться в любом возрасте. Гиперкинезы появляются при ходьбе – перегибающиеся, штопороподобные, вращательные в мышцах шеи и туловища. Первые проявления могут начаться с мышц шеи – торзионная кривошея – насильственные боковые повороты головы. Торзионная кривошея может быть изолированной патологией, без поражения других групп мышц. Может заболевание проявляться как «писчий спазм». При письме пальцы приходят в состояние гипертонуса, напрягаются и мелкие движения становятся невозможными, нельзя разжать кисть. В определенные моменты, во время мышечного спазма больные как бы застывают в одной позе. Развивается торзионный спазм при воспалительных заболеваниях - энцефалитах, наследственных дегенеративных заболеваниях. Применяют для лечения миорелаксанты – мидокалм, баклофен., седативные средств, витамины В. Спастическая кривошея Тик – повторяющиеся судорожные подергивания отдельных мышц, чаще лица, век, шеи – подергивание шеей, запрокидывание головы, подергивания плечом, подмигивание, наморщивание лба - однотипные движения. Чаще проявляется при нервном напряжении, стрессе. В лечении используют седативные препараты и миорелаксанты – таблетки валерианны, дормиплант, новопассит, седавит, афобазол, пантокальцин, мидокалм, витамин В6, рефлексотерапию. Миоклонии - быстрые, короткие подергивания, молниеносные в отдельных мышцах или группе мышц. Бывают при кожевниковской эпилепсии, энцефалите. Гемибаллизм – односторонние подбрасывающие, размашистые движения конечностей (чаще рук). Возникает при поражении луисова тела туберкуломой, сифилитической гуммой, метастазами опухолей, при энцефалите, сосудистых заболеваниях. Все перечисленные гиперкинезы могут быть изолированными, могут сочетаться. Например, хореоатетоз.
Гиперкинезы усиливаются при волнении, физическом напряжении и исчезают во сне. Тремор – дрожание – ритмичные быстрые движения небольшой амплитуды.
Постуральный тремор возникает при удержании позы, например, вытянутых
вперед рук. Кинетический тремор возникает при движениях. Интенционный
тремор возникает при приближении к цели, например, при попытке попасть
пальцем в нос – чем ближе к носу – тем сильнее тремор. Тремор покоя
возникает в покое и уменьшается при движениях, что характерно для
болезни Паркинсона. Лицевой гемиспазм – тоническое сведение мышц половины лица, шеи и языка, при этом закрывается глаз, перетягивается рот. Хорея Гентингтона (пляска святого Вита) – тяжелое
прогрессирующее наследственное заболевание. Начинается в 30-40 лет
появлением хореиформными гиперкинезами и прогрессирующей деменцией
(слабоумием). Гиперкинезы медленные, размашистые, гипотонии мышц нет.
Дегенеративный процесс поражает скорлупу, хвостатое ядро, клетки лобной
доли мозга. В крови повышено содержание тирозина, который имеет большую
роль в биохимии экстрапирамидной системы.
Гепатоцеребральная дистрофия (Коновалова – Вильсона) – наследственное заболевание нарушения обмена меди, при котором нарушается синтез белка церулоплазмина и медь откладывается в тканях – печени, мозга, роговице глаза, а не выводится из организма. Может начаться в любом возрасте, но чем раньше, тем тяжелее течение и тем быстрее летальный исход. Различают брюшную форму, ригидно – аритмогиперкинетическую, дрожательную,дрожательно – ригидную, экстрапирамидно – корковую. Чаще встречается дрожательная и дрожательно – ригидная форма. Начало в 15-20 летнем возрасте с размашистых гиперкинезов – руки совершают «полет крыльев», мышечной ригидности. Описаны атипичные формы с началом с писчего спазма или торзионной дистонии. Состояние прогрессивно ухудшается, добавляются психические нарушения – эмоциональная лабильность, расторможенность – слабоумие. Возможны эпилептические приступы. Течение болезни медленно прогрессирующее, без ремиссий. На ранних стадиях необходимо дифференцировать с рассеянным склерозом, опухолью мозга, энцефалитом, хореей Гентингтона, ранним дебютом Паркинсона. В диагностике имеет значение осмотр окулиста, который обнаружит при осмотре на щелевой лампе буровато – зеленое кольцо (Кайзера – Флейшера), в крови содержание меди и церулоплазмина понижено, в моче – содержание меди повышено. Поражается печень – цирроз, почки. Специфическая терапия проводится пожизненно – D-пеницилламин, купренил. Используют курсами унитиол, витамины группы В, нейропротекторы, антиоксиданты, при необходимости противоэпилептические препараты. Наблюдаются больные пожизненно у невролога, гастроэнтеролога.
Паркинсонизм – хроническое, прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, при котором возникают специфические нарушения движений – акинезии, тремор, мышечная ригидность, нарушения вегетативной регуляции, когнитивные (мыслительные) нарушения, эмоциональная бедность. Может существовать паркинсонизм как болезнь Паркинсона, а может развиться вторично при инфекционных заболеваниях, токсических, травматических, сосудистых поражениях нервной системы – вторичный симптоматический паркинсонизм. Подробнее в статье Болезнь Паркинсона, паркинсонизм. При сосудистых заболеваниях – атеросклерозе, гипертонической болезни развивается хроническое нарушение мозгового кровообращения – дисциркуляторная энцефалопатия, одним из симптомов которой может быть экстрапирамидная недостаточность, а в тяжелых случаях и паркинсонический синдром. При лечении уделяется внимание основному заболеванию, используют гипотензивные, противосклеротические, сосудистые препараты, седативные, нейропротекторы, санаторно курортное лечение. Лечение назначается врачом – неврологом. Еонсультация врача по экстрапирамидным синдромам:Вопрос: как лечится эссенциальный тремор? |
ЗАБОЛЕВАНИЯ
|