Суббота, 27.04.2024, 12:10
Приветствую Вас Гость | RSS | Главная | Синдром Шерешевского-Тернера | Регистрация | Вход
Синдром Шерешевского-Тернера
Синдром Шерешевского-Тернера — заболевание, возникающее при аномальном развитиии половых хромосом (вместо присущих женскому организму XX половых хромосом имеется лишь одна, набор хромосом получается неполным), в результате чего происходит нарушение развития половых желез в раннем эмбриональном периоде. Страдают синдромом женщины. Частота встречаемости синдрома одна на три тысячи родившихся девочек. Симптомы синдрома Шерешевского-ТернераУ ребенка с данным заболеванием вместо яичников образуются тяжи из соединительной ткани, матка недоразвита. Очень часто синдром сочетается с недоразвитием других органов. Уже при рождении у девочки обнаруживают утолщение кожных складок на затылке, типичный отек кистей рук и стоп. Часто ребенок рождается маленьким, с низкой массой тела. Для девочки с синдромом Шерешевского-Тернера еще в раннем возрасте характерен типичный внешний вид:
Возможные пороки развития со стороны других органов и систем:
Вторичные половые признаки при синдроме Шерешевского-Тернера выражены слабо (иногда вообще отсутствуют) и проявляются в следующем:
Диагностика синдрома Шерешевского-ТерненраДля постановки диагноза пациент проходит полное обследование, которое включает в себя:
Для женщин синдромом Шерешевского-Тернера результаты обследования будут следующими:
Лечение синдрома Шерешевского-ТернераПолное излечение больных синдромом Шерешевского-Тернера невозможно. Для симптоматического лечения применяется гормон роста (соматотропин человека), при помощи которого можно достигнуть увеличения конечного роста пациентки на 4-6 см. После достижения возраста 12-13 лет проводят заместительное лечение эстрогенами, поскольку у больных не своих яичников, способных вырабатывать данный гормон. Но, к сожалению, лечение не предупреждает развития остеопороза и повышенного риска переломов. Пороки других органов и систем часто требуют хирургического лечения. Прогноз синдрома Шерешевского-ТернераПри раннем выявлении и своевременном лечении можно добиться увеличения роста. Прогноз заболевания в отношении полного выздоровления неблагоприятный. Больные остаются бесплодными. При синдроме Шерешевского-Тернера возможен летальный исход (смерть), который обусловлен в первую очередь врожденными дефектами жизненноважных органов. Значительного отставания умственного развития у больных с синдромом не наблюдается, они могут успешно учиться и выполнять любую работу, не связанную с физическим и значительным нервно-психическим напряжением. |
ЗАБОЛЕВАНИЯ
|