Дистрофия сетчатки

Дистрофия сетчатки – это патологический процесс, часто приводящий к потере зрения.

Причины дистрофии сетчатки

Бывают врожденные или вторичные (приобретенные), по локализации центральные (располагаются в макулярной области) или периферические.

Зрение при вмд

Наследственные дистрофии сетчатки:

1. Генерализованные
- пигментная (тапеторетинальная) дегенерация,
- врожденный амавроз Лебера,
- врожденная никталопия (отсутствие ночного зрения)
- синдром колбочковой дисфункции, при  котором нарушено цветовосприятие или присутствует полная цветослепота

2. Периферические
- Х-хромосомный ювенильный ретиношизис
- болезнь Вагнера
- болезнь Гольдмана-Фавре

3. Центральные
- болезнь Штаргардта (желтопятнистая дистрофия)
- болезнь Беста (желточная дистрофия)
- возрастная макулодистрофия

Вторичные возникают вследствие различных травм и заболеваний глаза (миопия, глаукома и др.)

Симптомы дистрофии сетчатки

При пигментной дегенерации сетчатки поражается пигментный эпителий и фоторецепторные клетки. Первые признаки появляются в раннем детском возрасте. Характерные специфические симптомы: пигментные очаги (костные тельца), атрофичный диск зрительного нерва и суженные артериолами.

Пигментная дегенерация

При врожденном амаврозе Лебера слепота наблюдается с рождения или дети теряют зрение до 10 лет. Особенности: отсутствие центрального зрения, нистагм, кератоконус, косоглазие и др. По всему глазному дну определяются различные дегенеративные очаги (белые и пигментированные типа соль с перцем, костные тельца), диск зрительного нерва бледный, сосуды сужены.

Х-хромосомный ювенильный ретиношизис относится к наследственным витреохориоретинальным дистрофиям. При этом происходит расслоение сетчатки, на периферии образуются кисты, в которые могут происходить кровоизлияния. В стекловидном теле гемофтальм, тяжи, которые способны привести к отслойке сетчатки.

Болезнь Вагнера проявляется миопией, решиношизисом, пигментной дистрофией и преретинальными мембранами при прозрачном стекловидном теле.

Болезнь Гольдмана-Фавре – наследственная дистрофия имеет прогрессирующее течение, основными проявлениями которой являются костные тельца, ретиношизис и дегенерация стекловидного тела.
Болезнь Штаргардта – поражает макулярную область. Характерный признак на глазном дне – «бычий глаз» в центральной зоне, то есть темный участок со светлым кольцом, окруженный округлой гиперемией. Симптомами являются снижение остроты зрения к 20 годам, нарушение цветовосприятия и пространственной контрастной чувствительности.

Болезнь Штаргардта

Желточная дистрофия Беста – в макулярной области образуется желтоватый очаг, напоминающий желток яйца. В возрасте примерно 10-15 лет появляются снижение зрения,  искажение формы предметов, «туман» перед глазами. Поражаются оба глаза в различной степени.

Возрастная (инволюционная, сенильная) центральная дистрофия сетчатки – одна из самых частых причин снижения зрения у людей старше 50 лет с наследственной предрасположенностью.

Возрастная макулодистрофия

Существует 2 формы:

- неэкссудативная – характеризуется перераспределением пигмента, друзами, участками дистрофии сетчатки. Очаги могут сливаться, напоминая картину «географической карты». Друзы располагаются под пигментным эпителием и имеют желтовато-белый цвет, возможно их проминирование в стекловидное тело. Бывают мягкие (с нечеткими границами), твердые (имеют четкие границы) и кальцифицированные. Течение неэкссудативной формы доброкачественное, развивается медленно

- экссудативная – в своем развитии проходит несколько стадий: экссудативная отслойка пигментного эпителия, экссудативная отслойка нейроэпителия, неоваскуляризация, экссудативно-геморрагическая отслойка, репаративная стадия. Быстро приводит к слепоте.

Факторы риска развития возрастной макулодистрофии: голубые глаза и белая кожа, диета с низким содержанием витаминов и минералов, повышение уровня холестерина, курение, артериальная гипертензия, гиперметропия, катаракта, перенесенные операции на глазу.

Основные жалобы больных с дистрофиями сетчатки: снижение остроты зрения часто на двух глазах, сужение поля зрения или появление скотом, никталопия (плохое зрение в темноте), метаморфопсии, нарушение цветовосприятия.

При появлении любых вышеописанных симптомов необходимо обратиться к специалисту, который поставит правильный диагноз и назначит лечение.

Обследование при дистрофии сетчатки

Для диагностики необходимо провести такие исследования:

- визометрия – острота зрения от нормальной  (в начальной стадии) до полной слепоты. Коррекции не поддается;
- периметрия – сужение поля зрения, от появления скотом до трубчатого зрения;
- тест Амслера – простейший субъективный способ диагностики макулодистрофии. Пациента просят закрыть один глаз и смотреть на точку в центре сетки Амслера на расстоянии вытянутой руки, затем медленно приближают тест, не отрывая взгляд от центра. В норме линии не искажаются

Тест амслера: 1. норма 2. Патология

- рефрактометрия – для диагностики аномалий рефракции (дегенерация сетчатки возможна при высокой миопии);
- биомикроскопия позволяет выявить сопутствующую патологию;
- офтальмоскопия проводится после медикаментозного расширения зрачка, желательно с линзой Гольдмана для более детального осмотра сетчатки, в частности периферии. При различных видах дистрофий врач видит разную картину глазного дна;
- определение цветового зрения – таблицы Рабкина и др.;
- электроретинография – показатели снижены или не регистрируется при большинстве наследственных дистрофий;
- адаптометрия – исследование темновой адаптации - снижение или отсутствие темнового зрения при поражении колбочек;
- флуоресцентная ангиография для определения участков, где необходимо провести лазерную коагуляцию сетчатки;
- оптическая когерентная томография сетчатки

Друзы диска зрительного нерва на ОКТ

- HRT (Хайдельбергская ретинотомография);
- УЗИ глаза;
- общеклинические анализы;
- консультация терапевта, педиатра, генетика и других специалистов по показаниям.

Лечение дистрофии сетчатки

В зависимости от клинической картины и вида дистрофии назначают лечение. Практически всегда лечение симптоматическое, так как все дегенерации, кроме вторичных, имеют наследственный характер или предрасположенность.

Используют следующие методы лечения: консервативные, лазерные, хирургические (витреоретинальная хирургия, склеропломбаж при отслойке и др.)

Медикаментозное лечение:

- дезагреганты (Тиклопидин, Клопидогрел, ацетилсалициловая кислота) - принимают внутрь или парентерально;
- сосудорасширяющие препараты и ангиопротекторы (Но-шпа, Папаверин, компламин, аскорутин);
- антисклеротические средства назначают в основном людям пожилого возраста – метионин, симвастатин, аторвастатин, клофибрат и др.;
- комбинированные витаминные препараты (Окювайт-лютеин, Черника-форте и др.), а также внутримышечно витамины группы В;
- средства, улучшающие микроциркуляцию (пентоксифиллинпарабульбарно или внутривенно)
- полипептиды из сетчатки крупного рогатого скота (Ретиналамин) парабульбарно ежедневно в течение 10 дней. В субтеноново пространство вводят 1 раз в полгода;
- биогенные стимуляторы – алоэ, ФИБС, энкад (для лечения тапеторетинальной дистрофии применяют внутримышечно или субконъюнктивально);
- местно применяют капли тауфон, эмоксипин по 1 капле 3 раза в день постоянно или на усмотрение врача.

При экссудативной форме возрастной макулодистрофии дексаметазон по 1 мл вводят парабульбарно, а также фуросемид внутривенно капельно. При кровоизлияниях применяют гепарин, этамзилат, аминокапроновую кислоту, проурокиназу. При выраженном отеке в субтеноново пространство вводят триамцинолон.  Пути введения, дозировка и длительность лечения зависят от каждого конкретного случая.

Физиотерапия также эффективна при дистрофиях сетчатки: используют электрофорез с гепарином, но-шпой, никотиновой кислотой и др., магнитотерапию, стимуляцию сетчатки низкоэнергетическим лазерным излучением.

Наиболее эффективным методом лечения считается лазерная коагуляция сетчатки, при котором отграничивают поврежденные участки от здоровых тканей, тем самым приостанавливая развитие заболевания.

При образовании витреоретинальных сращений и неоваскулярных мембран рекомендована витрэктомия.

При наследственных дистрофиях сетчатки прогноз неблагоприятный, практически всегда приводят к слепоте.

При возрастной макулодистрофии показано стационарное лечение 2 раза в год, а также рекомендовано ношение солнцезащитных очков и отказ от курения.