Классификация эпилептических припадков и выбор препаратов

МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ ПРИСТУПОВ (ILAE, 1981)

I. Парциальные (фокальные, локальные) эпилептические приступы

А. Простые парциальные приступы (сознание не нарушено)

1. С моторными симптомами

а) фокальные моторные с маршем;

b) фокальные моторные без марша (джексоновские);

с) версивные;

d) постуральные;

е) фонаторные (вокализация или остановка речи).

2. С соматосенсорными или специфическими сенсорными симптомами

а) соматосенсорные;

b) зрительные;

с) слуховые;

d) обонятельные;

e) вкусовые;

f) приступы головокружения.

3. С вегетативными симптомами (ощущения в эпигастрии, бледность, потливость, покраснение лица, расширение зрачков).

4. С психическими симптомами (нарушения высших корковых функций):

a) дисфазические;

b) дисмнестические (например, deja vu);

c) когнитивные (сновидные состояния, нарушения ощущения времени);

d) аффективные (страх, злость и т.д.);

e) иллюзии (например, макропсия);

f) структурные галлюцинации (например, музыка, сцены).

 

В. Сложные парциальные приступы (сознание нарушено).

1. Начинающиеся как простые парциальные с последующей потерей сознания:

a) с признаками простых парциальных приступов (А.1-А.4) и последующим нарушением сознания;

b) с автоматизмами.

2. Начинающиеся с нарушения сознания:

a) только с нарушением сознания;

b) с автоматизмами.

 

С. Парциальные приступы с вторичной генерализацией.

Простые парциальные приступы (А) с вторичной генерализацией.

2. Сложные парциальные приступы (В) с вторичной генерализацией.

3. Простые парциальные приступы, переходящие в сложные парциальные с последующей вторичной генерализацией.

 

II. Генерализованные эпилептические приступы.

 

А. Абсансы:

a) только нарушение сознания;

b) с клоническим компонентом;

c) с атоническим компонентом;

d) с тоническим компонентом;

e) с автоматизмами;

f) с вегетативными симптомами.

В. Миоклонические приступы.

С. Клонические приступы.

D. Тонические приступы.

Е. Тонико-клонические приступы.

F. Атонические (астатические) приступы.

 

 

ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ КЛАССИФИКАЦИИ ЭПИЛЕПСИЙ И ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ СИНДРОМОВ

 

1. Принцип этиологии:

Идиопатические:

- отсутствуют доказательные нарушения ЦНС;

- известная или возможная генетическая предрасположенность.

Симптоматические:

- известная этиология и верифицированые морфологические нарушения.

Криптогенные.

- причина неизвестна, скрыта;

- синдромы не удовлетворяют критериям идиопатических форм;

- нет доказательств симптоматического характера.

2. Принцип локализации:

- локализационно-обусловленные (фокальные, локальные, парциальные);

- генерализованные формы;

- формы, имеющие черты как парциальных, так и генерализованных.

3. Возраст дебюта приступа:

- формы новорожденных;

- младенческие;

- детские;

- юношеские.

4. Основной вид приступов, определяющий картину синдрома:

- абсансы;

- миоклонические абсансы;

- инфантильные спазмы и др.

5. Особенности течения и прогнозы:

- доброкачественные;

- тяжелые (злокачественные).

 

  МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЭПИЛЕПСИЙ И ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ СИНДРОМОВ  (рекомендована в 1989 году Международной лигой против эпилепсии).

 

1. ЛОКАЛИЗАЦИОННО-ОБУСЛОВЛЕННЫ (ФОКАЛЬНЫЕ, ПАРЦИАЛЬНЫЕ) ЭПИЛЕПСИИ И СИНДРОМЫ.

1.1. Идиопатические формы (начало приступов связано с возрастом):

- доброкачественная эпилепсия детского возраста с цен­трально- темпоральными спайками;

- эпилепсия детей с затылочными пароксизмами на ЭЭГ;

- первичная эпилепсия чтения.

1.2 Симптоматические формы:

- хроническая прогредиентная парциальная эпилепсия детей (синдром Кожевникова);

- синдромы со специфическими причинами провокации приступов (рефлекторная эпилепсия);

- лобно-, височно-, теменно-, затылочно-долевая эпилеп­сия.

1.3. Криптогенные формы (неопределенные формы).

 

2. ЭПИЛЕПСИЯ И СИНДРОМЫ С ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫМИ ПРИСТУПАМИ.

2.1. Идиопатические (начало приступов связано с воз­растом):

- доброкачественные семейные неонатальные судороги;

- доброкачественные идиопатические неонатальные су­дороги;

- доброкачественные младенческая миоклоническая эпи­лепсия;

- эпилепсия с пикнолептическими абсансами (пикнолептическая, абсанс-эпилепсия у детей);

- детская абсансная эпилепсия;

- ювенильная миоклоническая эпилепсия;

- эпилепсия с генерализованными тонико-клоническими судорогами при пробуждении;

- другие формы генерализованной идиопатической эпилепсии;

- эпилепсия со специфическими провоцирующими фак­торами (рефлекторная и старт-эпилепсия).

2.2 Криптогенные или симптоматические формы (свя­занные с возрастом появления приступов):

- синдром Веста (инфантильные спазмы);

- синдром Леннокса-Гасто;

- эпилепсия с миоклонически-астатическими приступа­ми;

- эпилепсия с миоклоническими абсансами.

2.3 Симптоматические формы:

2.3.1. Неспецифической этиологии:

- ранняя миоклоническая энцефалопатия;

- младенческая энцефалопатия с участками изоэлектрической ЭЭГ;

- другие симтоматические генерализованные формы эпилепсии;

2.3.2 Специфические синдромы

3. ЭПИЛЕПСИЯ И СИНДРОМЫ, НЕОПРЕДЕЛЕННЫЕ ОТНОСИТЕЛЬНО ТОГО, ЯВЛЯЮТСЯ ЛИ ОНИ ФОКАЛЬНЫМИ ИЛИ ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫМИ

3.1. Вместе генерализованные и фокальные приступы:

- приступы новорожденных;

- тяжелая миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста;

- эпилепсия с длительными пик-волнами на ЭЭГ во вре­мя медленной фазы сна;

- синдром афазии-эпилепсии (Ландау-Клеффнера);

- другие неопределенные формы эпилепсии.

3.2. Без определенных генерализованных и фокальных признаков (многие случаи генерализованных тонико-клонических судорог, которые по данным клиники и ЭЭГ нельзя отнести к другим формам эпилепсии данной клас­сификации, а также многие случаи больших судорожных приступов во время сна).

4. СПЕЦИАЛЬНЫЕ СИНДРОМЫ

4.1. Ситуативные (случайные) приступы:

- Фебрильные судороги.

- Приступы, связанные исключительно с острым воздей­ствием метаболических или токсических факторов, а так­же депривация (лишение) сна, алкоголь, лекарства, эк­лампсия и т.д.

4.2. Изолированные судороги или изолированный эпилептический статус

 

 

 

КЛАССИФИКАЦИЯ ЭПИЛЕПСИЙ И ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ СИНДРОМОВ ПО МКБ№10

 

G40 Эпилепсия.

Исключаются:

- синдром Ландау-Клеффнера (F80.3х);

- судорожный припадок БДУ (R56.8);

- эпилептический статус (G41.-);

- паралич Тодда (G83.8)

 G40.0 Локализованная (фокальная) (парциальная) идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы с судорожными припадками с фокальным началом

Включаются:

- доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области;

- детская эпилепсия, с пароксизмальной активностью на ЭЭГ в затылочной области.

 G40.1. Локализованная (фокальная) (парциальная) симптома­тическая эпилепсия и эпилептические синдромы с простыми парциальными припадками

 Включаются:

- приступы без изменения сознания;

- простые парциальные припадки, переходящие во вторично генерализованные припадки.

G40.2 Локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с комплексными парциальными судорожными припадками

Включаются:

- приступы с изменением сознания, часто с эпилептическим автоматизмом;

- комплексные парциальные припадки, переходящие во вторично генерализованные припадки.

G40.3 Генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы

Включаются:

- доброкачественная миоклоническая эпилепсия ран­него детского возраста;

- доброкачественные незначительные судороги (семейные);

- детские эпилептические абсансы (пикнолепсия);

- эпилепсия с большими судорожными припадками (grand mal) при пробуждении;

- ювенильная абсанс-эпилепсия;

- ювенильная миоклоническая эпилепсия (ювенильный малый припадок, grand mal);

- неспецифические эпилептические припадки атонические;

- неспецифические эпилептические припадки клонические;

- неспецифические эпилептические припадки миоклонические;

- неспецифические эпилептические припадки тонические;

- неспецифические эпилептические припадки тонико-клонические.

G40.4 Другие виды генерализованной эпилепсии и эпилептических синдромов

Включаются:

- эпилепсия с миоклоническими абсансами;

- эпилепсия с миоклоно-астатическими абсансами;

- детские спазмы;

- синдром Леннокса-Гасто;

- салаамов тик;

- симптоматическая ранняя миоклоническая энцефалопатия;

- синдром Вэста.

G40.5 Особые эпилептические синдромы

Включаются:

- эпилепсия парциальная непрерывная (Кожевникова);

- эпилептические припадки, связанные с употреблением алкоголя;

- эпилептические припадки, связанные с употреблением лекарственных средств;

- эпилептические припадки, связанные с гормональными изменениями;

- эпилептические припадки, связанные с лишением сна;

- эпилептические припадки, связанные с воздействием стрессовых факторов.

G40.6 Припадки grand mal неуточненные (с малыми припадками (petit mal) или без них)

G40.7 Малые припадки (petit mal) неуточненные без припадков grand mal

G40.8 Другие уточненные формы эпилепсии

Включается:

- эпилепсия и эпилептические синдромы, не определенные как фокальные или генерализованные.

G40.9 Эпилепсия неуточненная

Включаются:

- эпилептические конвульсии БДУ;

- - эпилептические приступы БДУ;

- - эпилептические припадки БДУ.

G41.1 Эпилептический статус

G41.0 Эпилептический статус grand mal (судорожных припадков)

Включается :

- тонико-клонический эпилептический статус.

Исключается:

- эпилепсия парциальная непрерывная (Кожевникова) (G40.5).

G41.1 Эпилептический статус реtit mal (малых припадков)

Включается:

- эпилептический статус абсансов.

G41.2 Сложный парциальный эпилептический статус

G41.8 Другой уточненный эпилептический статус

G41.9 Эпилептический статус неуточненный

Лечение эпилепсии

Лечение эпилепсии направлено на нормализацию электрической активности мозга и прекращение приступов. Противоэпилептические препараты стабилизируют мембрану нервных клеток головного мозга и таким образом повышают порог судорожной готовности и уменьшают электрическую возбудимость. В результате такого воздействия лекарств значительно уменьшается риск возникновения нового эпилептического приступа. А вальпроаты и лакмиктал способны уменьшать и межприступную возбудимость головного мозга, что позволяет дополнительно стабилизировать состояние и предотвратить развитие эпилептической энцефалопатии.

Используют:

1. Противоэпилептические препараты – карбамазепин (финлепсин), вальпроаты (депакин хроно), ламиктал, топамакс, габапентин, клоназепам и др. – препарат и его дозы врач подбирает индивидуально
2. В случае вторичной эпилепсии дополнительно проводят лечение основного заболевания
3. Симптоматическое лечение – например, препараты, улучшающие память или уменьшающие депрессию

Пациенты с эпилепсией вынуждены для своей же защиты принимать противоэпилептические лекарства длительное время. К сожалению, такие препараты могут вызывать побочные эффекты (снижение познавательной активности, вялость, выпадение волос, снижение иммунитета). Чтобы вовремя выявить нежелательное воздействие, каждые полгода проводится обследование заинтересованных органов (общий и биохимический анализ крови, УЗИ печени и почек).

Несмотря на все трудности, встречающиеся на пути обуздания эпилепсии, затраченные силы и время воздаются сторицей: через 2,5-3 года после последнего приступа в очередной раз проводится комплексное обследование (видео-ЭЭГ-мониторинг, МРТ головного мозга) и начинается постепенное снижение дозы противоэпилептического препарата, заканчивающееся его полной отменой! Пациент продолжает вести прежний образ жизни, используя те же небольшие предосторожности, что и раньше, но он уже не привязан к постоянному приему таблеток. И такое излечение стало возможным в 75% случаев!

Общие принципы лечения эпилепсии:

 

1. Лечение эпилепсии следует начинать после повторного приступа.
2. Принцип монотерапии.
3. Антиэпилептические препараты (АЭП) назначаются строго в соответствии с формой эпилепсии и характером приступов.
4. Лечение эпилепсии необходимо начинать с малых доз препарата и постепенно увеличивать дозировки до достижения полного контроля припадков. Терапия должна быть индивидуальной, непрерывной.
5. В случае неэффективности одного препарата, он должен быть постепенно заменен другим АЭП, эффективным при данной форме эпилепсии. При неэффективности одного АЭП нельзя сразу прибавлять к нему второй препарат, то есть переходить на политерапию, не используя всех резервов монотерапии.
6. Постепенная отмена препаратов при достижении контроля над припадками (2-4 года отсутствия приступов).
7. При необходимости комплексность терапии (этиопатогенетический подход).
8. Преемственность терапии.
9. Улучшение качества жизни.

Необходимые мероприятия перед началом  антиконвульсантной терапии:

 

1. Оценка и документирование статуса больного перед началом терапии: физикальное обследование, лабораторные тесты, ЭЭГ (включая ЭЭГ сна), нейрорадиологическое исследование (если необходимо), оценка познавательных функций.
2. Обсуждение терапии, прогноза и социальных последствий (школа, занятия спортом, устранение провоцирующих факторов, стоимость лечения) с родителями.
3. Согласование с родителями целей терапии.
4. Выбор адекватного антиконвульсанта (с учетом эпилептического синдрома, типа приступов, возможных побочных эффектов препарата).
5. Объяснение родителям потенциального риска при применении выбранного препарата и ситуаций, когда им необходимо обращаться к врачу.

Основные показания к применению:

 антиковульсантов:

 

1. Лечение больных с точно установленным диагнозом "эпилепсия" (наличие повторных не провоцируемых приступов, исключение приступов неэпилептического генеза)

2. Лечение больных с одним пароксизмом (предполагаемый диагноз "эпилепсия") при совокупности следующих признаков:

· У больного имеются в анамнезе фебрильные судороги;

· Наличие семейной отягощенности по эпилепсии;

· Задержка психического развития;

· Очаговая неврологическая симптоматика;

· При выявлении "эпилептиформных" ЭЭГ-паттернов.

3. Лечение больных с одним и более провоцированным приступом вследствие острого заболевания или состояния (энцефалит, синдром отмены, применение конвульсогенных препаратов) – пока продолжается лечение основного заболевания

4. Профилактическое лечение больных с заболеваниями или состояниями, имеющими высокую вероятность возникновения приступов или эпилепсии (черепная травма, нейрохирургическое вмешательство, инсульт, энцефалит) – начинать противосудорожную терапию следует только при возникновении эпилептических пароксизмов

 

 Выбор противоэпилептических препаратов  в зависимости от типов припадков

возможное ухудшение или усугубление частоты припадков при применении ряда противоэпилептических препаратов (pERUCCA   ET   AL  ., 1998) 

Препарат	Синдром	Припадки, ухудшение которых возможно
Карбамазепин	Абсансная эпилепсия Ювенильная миоклоническая эпилепсия Прогрессирующая миоклоническая эпилепсия Роландическая эпилепсия	Абсансы, миоклонии Миоклонические припадки Миоклонии Комплексы пик-волна во время медленного сна, негативный миоклонус
Фенитоин	Абсансная эпилепсия Прогрессирующая миоклоническая эпилепсия	Абсансы Мозжечковая симптоматика
Фенобарбитал	Абсансная эпилепсия	Абсансы - при наличии высоких доз
Бензодиазепины	Синдром Леннокса-Гасто	Тонические припадки
Ламотриджин	Тяжелые миоклонические эпилепсии Ювенильная миоклоническая эпилепсия	При назначении высоких доз Миоклонические припадки
Вигабатрин	Абсансная эпилепсия Эпилепсия с миоклониями	Абсансы Миоклонии
Габапентин	Абсансная эпилепсия Эпилепсия с миоклониями	Абсансы Миоклонии