Гипофизарный нанизм
Гипофизарный нанизм (карликовость) - заболевание, характеризующееся задержкой роста и физического развития, связанное с нарушением выработки гормона роста. Карликовым считают рост взрослого мужчины ниже 130 см., взрослой женщины - ниже 120 см.
Общие сведения о гипофизарном нанизме
Гипофизарный нанизм (карликовость) - заболевание, характеризующееся задержкой роста и физического развития, связанное с нарушением выработки гормона роста. Карликовым считают рост взрослого мужчины ниже 130 см., взрослой женщины - ниже 120 см.
Основным звеном развития заболевания является снижение и полное выпадение соматотропной функции гипофиза, неактивность гормона роста или нарушение чувствительности к нему периферических тканей.
Симптомы гипофизарного нанизма
Задержка роста выявляется в первые месяцы жизни ребенка, реже - в период полового созревания. Тело сохраняет пропорции, свойственные детскому возрасту. Отмечаются отставание дифференцировки и окостенения скелета от возраста, задержка смены зубов. Кожа сухая, бледная, морщинистая; слабое развитие подкожной жировой клетчатки, иногда избыточное отложение жира на груди, животе, бедрах. Мышечная система у таких больных развита заметно слабее.
При нанизме отмечается снижение выработки половых гормонов (гипогонадизм), что проявляется в виде недостаточности полового развития. У мужчин, страдающих данным заболеванием, половые железы и половой член уменьшены по сравнению с возрастными нормами, мошонка недоразвита, наблюдается отсутствие вторичных половых признаков. У женщин гипогонадизм проявляется в виде отсутствия менструации, недоразвития молочных желез и вторичных половых признаков.
Умственное развитие нормальное. При неврологическом обследовании могут быть выявлены признаки поражения нервной системы.
Для больных характерно уменьшение размеров внутренних органов, нередки гипотензия (снижение артериального давления), брадикардия (учащение сердцебиения). Возможны явления вторичного гипотиреоза.
Причины гипофизарного нанизма
Большинство форм гипофизарного нанизма относится к генетическим заболеваниям. Большую группу больных составляют больные с различными видами патологий центральной нервной системы, возникшими внутриутробно или в раннем детском возрасте. В основе патологии лежит недоразвитие, киста, атрофия или отсутствие гипофиза. Нанизм может быть также вызван травматическим повреждением гипоталамо-гипофизарной области, что часто возникает при многоплодной беременности. Немаловажную роль в развитии заболевания играет роль инфекционные и токсические повреждения (внутриутробные вирусные инфекции, туберкулез, сифилис, малярия, заболевания в раннем возрасте, менингоэнцефалит, сепсис), которые могут повреждать сам гипофиз, гипоталамус.
Дополнительными факторами, усугубляющими нарушение физического развития при нанизме, могут быть неполноценное, несбалансированное питание и неблагоприятные условия внешней среды, а также хронические заболевания (гломерулонефрит, цирроз печени и др.)
Лечение гипофизарного нанизма
С целью стимуляции роста применяют прерывистые курсы лечения анаболическими стероидами.
Больным с клиническими проявлениями гипотиреоза назначают соответствующие препараты для лечения данного заболевания.
Для стимуляции полового развития после закрытия зон роста назначают половые гормоны.
Больным показана диета с увеличенным содержанием белков, витаминов.
Прогноз гипофизарного нанизма
Прогноз заболевания зависит от причин и динамики его основной причины. При генетическом гипофизарном нанизме своевременное лечение значительно улучшает прогноз жизни и трудоспособности больного. Они нередко могут выполнять любую работу, не связанную с физическим и значительным нервно-психическим напряжением.
В тех случаях, когда трудоспособность больных ограничена, то они становятся инвалидами III группы. При очень малом росте и крайней физической слабости устанавливают инвалидность II группы.
